Wenn die Lunge verschleimt

Mukoviszidose ist die häufigste angeborene Stoffwechselkrankheit in Deutschland. Rund 8000 Menschen sind davon betroffen. Aber während die Erkrankten früher kaum das Jugendalter erreichten, werden sie heute dank neuer therapeutischer Verfahren 35 Jahre und älter.

Das Verdienst, die Erkrankung erstmals beschrieben zu haben, gebührt dem Schweizer Kinderarzt Guido Fanconi (1892 bis 1979). Bei der Obduktion von zwei Mädchen, die trotz reichlicher Ernährung rasch abgemagert und dann gestorben waren, stellte er 1936 neben Schäden an der Lunge zahlreiche Zysten sowie eine Bindegewebswucherung (Fibrose) in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) fest. Das wiederum veranlasste die US-Ärztin Dorothy H. Andersen, der Krankheit 1938 den Namen »Cystic Fibrosis of the Pancreas« zu geben. Abgeleitet davon wird die Erkrankung in Deutschland als »zystische Fibrose« und häufiger noch als »Mukoviszidose« bezeichnet (von lat. mucus = Schleim, viscidus = zäh, klebrig).

Zu den typischen Krankheitssymptomen gehört die Bildung von zähem Schleim in den Bronchien, der die Atemfunktion beeinträchtigt und als Nährboden für Bakterien häufig schwere Infektionen auslöst. Dabei wird das Lungengewebe zerstört, bis es schließlich zum ...